حساب کاربری
لطفا صبر کنید...
×

ISERB 2017 banner

ورود

اسفروسیتوز چیست؟

امتیاز کاربران

ستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعال
 

اسفروسیتوز یک اختلال در غشاء و فرآیندهای غشایی (سطح) سلول های قرمز خون می باشد که باعث می شود شکل سلول های قرمز خون به جای این که به صورت دیسک های مسطح باشد، به شکل کروی تغییر کنند.


وظیفه طحال در یک بدن سالم، تمیز کردن خون از باکتری ها و بافت های مرده می باشد اما وقتی نوزاد مبتلا به بیماری اسفروسیتوز باشد، سلول های قرمز خون به طحال منتقل شده و در آنجا به واسطه طحال نابود می شوند.
شکل نامنظم سلول های قرمز باعث می شود آن ها بشکنند و زودتر از آنچه که باید از بین بروند، به این اتفاق کم خونی همولیتیک گفته می شود. به طور طبیعی سلول های قرمز خون تا 120 روز می توانند زندگی کنند اما وقتی نوزاد مبتلا به اسفروسیتوز می باشد، این سلول ها تنها 10 تا 30 روز زنده خواهند ماند.
علائم اسفروسیتوز چیست؟
علائم اسفروسیتوز بستگی به شدت بیماری دارد. اسفروسیتوز باعث تغییر شکل سلول های قرمز خون می شود که این تغییر شکل به شکسته شدن و مرگ زودرس این سلول ها منجر می شود و در نتیجه تجزیه و شکستن سلول قرمز رنگدانه بیلی روبین (بیلی ‌روبین یکی از رنگدانه های زردرنگ صفراوی است که عامل رنگ زرد ادرار و رنگ قهوه ‌ای مدفوع می باشد.) به وجود می آید.
اگر مقدار بیلی روبین بدن زیاد باشد نوزاد مبتلا به زردی و سنگ کیسه صفرا می شود. زردی باعث می شود پوست و چشم های نوزاد به رنگ زرد مایل به قهوه ای تغییر رنگ بدهند. همچنین باعث می شود در کیسه صفرا سنگ به وجود بیاید.
علائم اسفروسیتوز در نوزادان:
بی قرار و تحریک پذیر
داشتن مشکل تغذیه
خواب بیش از حد
چه چیزی باعث به وجود آمدن این اختلال می شود؟
اسفروسیتوز است توسط یک نقص ژنتیکی ایجاد می شود و هر فردی از هر نژادی را در بر میگیرد اما افرادی که از تبار شمال اروپا هستند بیشتر در معرض این بیماری قرار دارند.
اسفروسیتوز چگونه تشخیص داده می شود؟
پزشک ابتدا پیشینه خانوادگی نوزاد را بررسی می کند، چرا که این یک بیماری ارثی می باشد، سپس با لمس مناطق مختلف شکم چک می کند که آیا طحال بزرگ شده یا خیر.
همچنین با انجام آزمایش خون و تجزیه تحلیل سلول های قرمز خون به اسفروسیتوز پی می برد. هرچه تعداد سلول های قرمز نابالغ خون بیشتر باشد نشانی از اسفروسیتوز است. پزشک علاوه بر آزمایش خون، تست بیلی روبین نیز انجام می دهد.
عوارض اسفروسیتوز چیست؟
اگر طحال برداشته نشود، بیمار همچنان از مشکل سنگ کیسه صفرا رنج خواهد برد که اندازه آن می تواند به اندازه یک نمک و یا یک توپ گلف باشد و منجر به درد شدید شکم، زردی، تهوع و استفراغ شود.
با استفاده از دارو می توان سنگ کیسه صفرا را از بین برد، اما این امکان وجود دارد که سنگ ها دوباره ایجاد شوند. در موارد حاد معمولا کیسه صفرا طی یک عمل جراحی از بدن بیمار خارج می شود.
برداشتن طحال (اسپلنکتومی) می تواند نشانه های اسفروسیتوز را از بین ببرد اما عوارض دیگری به دلیل عدم وجود آن ظاهر خواهند شد.
طحال فیلتر باکتری ها در بدن می باشد و برداشتن آن می تواند به افزایش خطر ابتلا به برخی عفونت ها منجر شود که البته قبل از جراحی و برداشتن طحال پزشک برای کاهش این خطرات به شما واکسن بزریق می کند که از جمله این واکسن ها، واکسن پنوموکوک و واکسن مننگوکوک می باشد.
پس از جراحی پزشک آنتیبیوتیک خوراکی تجویز می کند که این در کمتر شدن خطر ابتلا به عفونت موثر می باشد.
اسفروسیتوز چگونه درمان می شود؟
شدت علائم بیماری تعیین کننده دوره درمان می باشند. در برخی از موارد خفیف را می توان بدون جراحی و حذف طحال اسفروسیتوز را درمان کرد اما مواردی هم وجود دارد که تنها با حذف طحال می توان علائم اسفروسیتوز را درمان کرد.
معمولا پزشکان جراحی نوزادان و کودکان زیر 5 سال را توصیه نمی کنند، در عوض مکمل فولیک اسید تجویز می کنند. فولات شکلی از ویتامین B می باشد که بدن برای تولید سلول قرمز خون به آن نیاز دارد.
یکی دیگر از مواردی که پزشکان انجام می دهند تزریق سلول های قرمز خون به بدن نوزاد می باشد.

مترجم: نیلوفر بابایی

کلیه حقوق این سایت محفوظ می باشد و کپی برداری از تصاویر، ویدیوها و مطالب آن با ذکر منبع مجاز است.

جستجو در منوی موبایل